Anatomie, embryologie et génétique

Il existe plusieurs types de fentes faciales. Les plus fréquemment rencontrées et traitées sont les fentes labiales, labio-maxillaires, labio-maxillo-palatines unilatérales/bilatérales ou palatines isolées.

Un bébé sur 700 naissances est porteur d’une fente faciale. La plupart des fentes sont sporadiques (spontanées) mais probablement associées à des facteurs génétiques et environnementaux. Ainsi, une fente faciale peut être isolée, faire partie d’un syndrome, être liée à une maladie ou à des atteintes chromosomiques. Les facteurs externes impliqués dans les fentes sont l’alcool, le tabac, la rubéole, les médicaments anti-épileptiques, la cortisone, le manque d’acide folique, de vitamine A.

Au niveau embryologique, le palais primaire correspond à la région de la lèvre supérieure et de la partie centrale (alvéolaire) du maxillaire supérieur (implantation des dents). Il se forme dès la 7ème semaine de gestation. Une anomalie de son développement provoque une fente labiale ou labio-maxillaire, unilatérale ou bilatérale. Le palais secondaire est le palais proprement dit, correspondant anatomiquement au palais dur et au palais mou (voile du palais). Il se ferme dès la 11ème semaine de gestation. Une anomalie de son développement entraine l’apparition d’une fente faciale ou palatine.

Ces malformations sont prises en charges par des équipes pluridisciplinaires spécialisées qui suivent l’enfant durant toute sa croissance et proposent des interventions adaptées aux besoins de l’enfant.

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